Choroby metaboliczne wątroby – HEMOSYDEROZA
Kolejny wpis z serii Choroby metaboliczne wątroby, autostwa autorstwa lek. med. Weroniki Walęcik-Kot. Tematem dzisiejszego wpisu jest hemosyderoza, czyli schorzenie, które podobnie jak hemochromatoza wrodzona polega na gromadzeniu się żelaza w ustroju. Czy różnią się te dwie dolegliwości?
Hemosyderoza jest sytuacją, w której podobnie jak w hemochromatozie wrodzonej dochodzi do nadmiernego gromadzenia żelaza (Fe) w ustroju (wysoka ferrytyna), szczególnie w wątrobie, której obciążenie żelazem powoduje wyraźne pogorszenie jej funkcji, objawiające się zaburzeniami trawiennymi oraz pogorszeniem ogólnego samopoczucia. Jednak mechanizm tego schorzenia jest inny, a saturacja transferyny jest prawidłowa (w hemochromatozie wynik jest podwyższony). Dlaczego tak się dzieje?
Otóż ferrytyna jest białkiem magazynującym żelazo i jednocześnie tzw. białkiem ostrej fazy (podobnie jak np. CRP). W przypadku, gdy w organizmie toczy się stan zapalny, ulega zwiększonej ekspresji (produkcji). Organizm zaś dąży do zmagazynowania żelaza w ferrytynie, aby zmniejszyć stres oksydacyjny, a także, żeby odebrać je ewentualnym patogenom, więc jeśli ferrytyny jest więcej, więcej będzie również zmagazynowanego żelaza.
Podwyższone stężenie ferrytyny obserwujemy w przypadku otyłości (jak wiemy tkanka tłuszczowa to potężny narząd metaboliczny, wydzielający całą serię cytokin o właściwościach prozapalnych), w przypadku nadużywania alkoholu, w chorobach autoimmunologicznych, wirusowych (np. przewlekłe wirusowe zapalenie wątroby typu B i C) czy nowotworach. Zatem czynnikiem powodującym gromadzenie się żelaza nie będzie, jak w przypadku hemochromatozy wrodzonej, ekspresja genu, a przewlekły stan zapalny organizmu. Podejście terapeutyczne musi zatem uwzględniać chorobę podstawową, powodującą zaburzenie gospodarki Fe.
Ponadto przewlekły stan zapalny o różnorakim podłożu może skutkować niedokrwistością chorób przewlekłych, w której może dochodzić do patologicznego gromadzenia się żelaza na tle długotrwałego stanu zapalnego. W takiej sytuacji występuje obniżony poziom hemoglobiny we krwi pomimo prawidłowych zawartości żelaza w ustroju. Wprowadzenie w tej sytuacji leczenia żelazem może pogłębić objawy choroby i jest niewłaściwe.
Istnieją jeszcze inne schorzenia związane z gospodarką żelazem, na przykład hemochromatoza wtórna z wysokim wskaźnikiem wysycenia transferryny oraz wysoką ferrytyną, ale bez istnienia mutacji genetycznych i zachodzi w przypadku osób z przewlekłą niedokrwistość hemolityczną, niedokrwistość syderoblastyczną, niedoborem dehydrogenazy glukozo-6- fosforanowej oraz postacią homozygotyczną beta- talasemii. Są to zdecydowanie rzadsze sytuacje w naszej szerokości geograficznej.
Nie można bagatelizować podwyższonej ferrytyny we krwi, ponieważ świadczy o dużym stanie zapalnym, ale wysoki jej wynik nie zawsze oznacza hemochromatozę! W ramach różnicowania hemochromatozy i hemosyderozy korzysta się czasem ze specjalistycznych sekwencji badania jamy brzusznej za pomocą rezonansu magnetycznego. Jednak przede wszystkim należy wykonać cały pakiet badań związanych z gospodarką żelazem oraz morfologię z rozmazem. Żeby postawić diagnozę hemochromatozy pierwotnej musimy oznaczyć szczególnie saturację transferryny oraz wykonać badania genetyczne.
LISTA WPISÓW Z SERII „CHOROBY METABOLICZNE WĄTROBY”
Inne schorzenia wątroby i jak o nią dbać
Autorka: Weronika Walęcik-Kot. Lekarz rezydent w trakcie specjalizacji z chorób wewnętrznych, zawodowo związana z Kliniką Gastroenterologii Szpitala Bródnowskiego w Warszawie. Absolwentka I Wydziału Lekarskiego Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego, podyplomowych studiów na SWPS „Od badań mózgu do praktyki psychologicznej” oraz na WUM „Dietetyka w chorobach wewnętrznych i metabolicznych”. Autorka publikacji z zakresu zaburzeń osi jelitowo-mózgowej oraz leczenia chorób dietozależnych. W swojej praktyce zawodowej wykorzystuje nowoczesne metody diagnostyki zaburzeń mikroflory i stanu zapalnego przewodu pokarmowego.
2019.
